急进性肾小球肾炎的RPGN分型及诊疗要点

(一)概念
- x5 ^& ]8 M" ?& S* R
2 ]; q% N/ P1 ]5 P/ k 急进性肾小球肾炎病理类型:新月体性肾炎

(二)常见病因及RPGN分型:(必考1分)

Ⅰ型(抗肾小球基底膜(GBM)抗体型):IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积;
# a: o, `" y4 d0 S2 P; Z6 [/ _6 c) H5 d
Ⅱ型(免疫复合物型):血中存在循环免疫复合物,IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁
w$ w5 G$ e. A$ Q- n2 F7 t& B
, A& y+ o7 S7 A+ N: n' I9 d Ⅲ型(无免疫复合物型):血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性

: j* ~3 I/ L! o% M 记忆歌诀:Ⅰ型抗膜线条样、Ⅱ型复合颗粒状、Ⅲ型安卡非免疫.
9 h; K4 k- J0 a6 t# [- ^
+ @1 A9 z* J0 z2 k' N5 w (三)诊断与鉴别诊断
$ j1 {( O) @- j8 O7 _. l) V
. K7 G7 A( O) Y { 急进性肾小球肾炎=急性肾小球肾炎(血尿、水肿、高血压)+肾功能短期急剧恶化(少尿、无尿、氮质血症)

1.诊断:肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50%以上)才能确诊.

2.鉴别:是否有少尿、无尿、氮质血症
3 e6 g) t* P: n
K) P5 e. M8 i 急性肾小球肾炎:没有少尿、无尿;

( e; l( J, k/ k1 [1 S4 {0 x } 急进性肾小球肾炎:有少尿、无尿.

(四)治疗原则 :可以短期用激素.
# c* N v! o8 K' ^ o3 J% y; B0 C
RPGN进展快,如能早期诊断,及时予以强化免疫抑制治疗,可改善患者预后.

1.血浆置换:Ⅰ型、Ⅲ型适用,是Ⅰ型首选的治疗方法.
9 p; {' x5 h0 [7 K2 ?
2.甲泼尼龙冲击疗法(激素治疗):对Ⅱ、Ⅲ型效果较好;

3 w1 l! e/ E0 Z9 d6 i; E 3. 细胞毒药物(免疫抑制剂):常用药物为环磷酰胺,不能做为首选和单独用,只有在激素依耐和无效时才用.