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(一)概念) x& X. S0 f: M ; `7 a+ w. o S 急进性肾小球肾炎病理类型:新月体性肾炎: j& U+ E j& ?) w 3 I( R& t$ k! ^5 ~- G+ Q (二)常见病因及RPGN分型:(必考1分)3 J, s) r8 q( A0 ?/ _. J2 k4 f Ⅰ型(抗肾小球基底膜(GBM)抗体型):IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积; Ⅱ型(免疫复合物型):血中存在循环免疫复合物,IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁; \2 O% B& i9 ]6 {& i+ ~1 l- V5 G Ⅲ型(无免疫复合物型):血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性/ ^& n( X) s, f/ @# G 5 T) \ o$ H/ r" J' V 记忆歌诀:Ⅰ型抗膜线条样、Ⅱ型复合颗粒状、Ⅲ型安卡非免疫. (三)诊断与鉴别诊断 $ Z& u4 C: F# l# {, h, v 急进性肾小球肾炎=急性肾小球肾炎(血尿、水肿、高血压)+肾功能短期急剧恶化(少尿、无尿、氮质血症)- V. ~/ t+ J8 x& r5 ]) P ? 1.诊断:肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50%以上)才能确诊. + p$ b) y# o+ u2 R% N; a- s! Q 2.鉴别:是否有少尿、无尿、氮质血症1 U _7 L8 Y/ d3 D+ c% W& Q 急性肾小球肾炎:没有少尿、无尿; 急进性肾小球肾炎:有少尿、无尿.+ A) G! @3 w+ Q, U2 A# Z& M : N( Y/ M* F3 s r" w (四)治疗原则 :可以短期用激素. RPGN进展快,如能早期诊断,及时予以强化免疫抑制治疗,可改善患者预后.1 F4 \8 t9 m j9 k/ w. W, V# K # K3 @ I3 h+ G# d2 w6 ? 1.血浆置换:Ⅰ型、Ⅲ型适用,是Ⅰ型首选的治疗方法.7 ~! z& |( J, l6 G ! Q& p$ `8 B9 l R 2.甲泼尼龙冲击疗法(激素治疗):对Ⅱ、Ⅲ型效果较好;: L2 z3 j- Y- ~" | 3. 细胞毒药物(免疫抑制剂):常用药物为环磷酰胺,不能做为首选和单独用,只有在激素依耐和无效时才用. |
急进性肾小球肾炎的RPGN分型及诊疗要点
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