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(一)概念/ u( j, o; J( M* y" p: e 急进性肾小球肾炎病理类型:新月体性肾炎* Y& n0 m$ p" C (二)常见病因及RPGN分型:(必考1分) ~# D/ S/ y Z5 ?7 ~" X# d* z2 _ N( I9 s! j& u* ~ ~, R Ⅰ型(抗肾小球基底膜(GBM)抗体型):IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积;6 T/ u) d ~9 Z+ I9 y1 K' i4 n 5 {4 p. f4 w3 ?- N$ x$ u1 B4 a/ O Ⅱ型(免疫复合物型):血中存在循环免疫复合物,IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁 Ⅲ型(无免疫复合物型):血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性1 ~, G' F8 \& G2 @4 Q. {# \! U$ } 记忆歌诀:Ⅰ型抗膜线条样、Ⅱ型复合颗粒状、Ⅲ型安卡非免疫. (三)诊断与鉴别诊断% p0 C+ E# C) p3 e+ H0 \ L 急进性肾小球肾炎=急性肾小球肾炎(血尿、水肿、高血压)+肾功能短期急剧恶化(少尿、无尿、氮质血症) , i9 E) \6 I' o1 |) A, U+ i 1.诊断:肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50%以上)才能确诊./ I# n3 X2 g! G" X 2.鉴别:是否有少尿、无尿、氮质血症/ x2 K( o# y; d1 n 7 g* H8 R u. @* F. k- f 急性肾小球肾炎:没有少尿、无尿;3 M, N' C! P* G- ~, d0 z0 W, l 2 s) Y- `) ^ i. W9 p7 O4 C7 z 急进性肾小球肾炎:有少尿、无尿.; R) L( }" P# |9 I' s' U 3 K1 p7 L7 ?" ~; Z7 W (四)治疗原则 :可以短期用激素. RPGN进展快,如能早期诊断,及时予以强化免疫抑制治疗,可改善患者预后.0 L+ E7 R+ ^3 ~9 T% h- f3 M' l* Q9 N 2 R A6 r: u8 {, y+ h- q( P5 P 1.血浆置换:Ⅰ型、Ⅲ型适用,是Ⅰ型首选的治疗方法. j, ^. k" i8 [ w( {0 M ( P; a4 _* u, y1 o& q 2.甲泼尼龙冲击疗法(激素治疗):对Ⅱ、Ⅲ型效果较好;8 L# Z6 |7 Y1 H, U8 { 3. 细胞毒药物(免疫抑制剂):常用药物为环磷酰胺,不能做为首选和单独用,只有在激素依耐和无效时才用. |
急进性肾小球肾炎的RPGN分型及诊疗要点
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