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美尼尔综合征和椎-基底动脉供血不足鉴别 1,美尼尔综合征：诊断:询问病史甚为重要，具有典型三联症者诊断不难，对只有耳鸣耳聋而无眩晕，或只有眩晕而无耳鸣耳聋者，诊断较难，必须详细检查，排除其他疾病，有时需要长期随访观察才能达到确诊。 临床表现: 一侧耳鸣、耳聋伴有突然性眩晕发作是本病的特点。早期可在一次大发作后长期安然无恙，有的可数日或周反复发作，间歇期长短不定。间歇期内除有耳鸣、耳聋外，一般正常。早期发作过后耳鸣、耳聋亦可完全恢复正常，多次发作后就会逐渐出现不可逆的耳鸣和感音性耳聋。发作前常有耳鸣加重，发闷，甚至感觉耳后发热和钝痛先兆。情绪激动可以诱发，月经前期或妊娠后期易于发病。主要症状表现如下： 1.耳鸣 早期为低音调耳鸣，随后变为高音调、持续性，似发电机鸣声，发作眩晕前多以耳鸣加重或性质改变为先兆，早期双侧耳鸣者较小，仅占10%～15%。晚期多累及双耳。耳鸣、耳聋的轻重与病程长短成正相关。 2.耳聋 初期为单耳低频感音性聋者占85%，中期或晚期则为平坦或下降型耳聋。早期发作过后听力可部分或完全恢复，久病后听力不再恢复，个别病人一次发作过后听力即完全丧失。一般对高声过敏有重振现象，有的可将纯音听成两个不同音调的声音或音色，即复听（Diplacusis）现象。语言辨别力很差，如两耳均被累及，则很难配戴助听器。 3.眩晕 常在耳鸣先兆之后，出现突然旋转性头晕眼花，向患侧方向旋转或晃动，不能站立，常以手紧握某件物体闭眼卧向某种体位，重则有恶心、呕吐，面色苍白，出冷汗个别可突然晕倒在地，但神志清楚是其特点。发作期间很少头痛和意识障碍，发作时限由数分钟到数日不等，很少超过1～2周者，症状逐渐减轻，直到完全消失。有的在大发作之后还有轻微的小发作，如位置性眩晕或变动体位后突然晕倒等。间歇期为数小时、数日、数月，甚至数年不发。经常反复发作者，耳鸣、耳聋不再恢复。上述三症根据损害部位不同而异，局限损害耳蜗者以耳鸣、耳聋为主，眩晕很轻；如以前庭损害为主，则以眩晕症状为主。一般说来，耳鸣、耳聋和眩晕三症常同时出现，但有轻重不同，此即本症诊断特点的“眩晕三联症”。因球囊膨胀后贴附在镫骨足板下，有时呈纤维性粘连，加压外耳道有时可诱发眩晕倾倒感，此即Hennebet征。如以强声刺激变可诱发眩晕感，称为Tullio现象。 4.耳内胀满感 约40%的病人发病前感耳内胀满和有压迫感，胀满的程度与积水的多少成正相关。 5.迷走神经核激惹症状 前庭兴奋刺激经前庭神经核并扩散到迷走神经核，故发作期中可有恶心、呕吐，面色苍白，出冷汗脉搏缓慢，甚至晕厥，亦有表现为腹痛、腹泻而被误诊为急腹症者，亦有发生同侧鼻塞、流鼻水等血管运动性鼻炎症状者 辅助检查:发作期可有自发性水平鼻塞、亦有水平旋转型，快相向患侧，闭眼时尤为明显。发作后期眼震方向转向健侧，呈麻痹型眼震，尔后逐渐消失。在发作中很难进行逐项检查，常在间歇期中进行下述检查： 一.听觉功能 显示为典型的耳蜗性病变。 1.纯音测听 早期呈低频感音性耳聋，中期多呈平坦型，发作期加重，发作后可部分或完全恢复呈波动性听力曲线，晚期呈稳定下降型曲线，发病后5～10年听力损失多在50～70dB间。 2.语言测听 语言听阈和纯音听阈有很好的相关性，由于声音畸变，语言辨别率可下降到40%～70%。 3.阈上功能检查 双耳交替响度平衡试验（ABLB）阳性。音强辨差阈（DLI）低于0.6dB，短增量敏感指数（SISI）升高达80%以上，提示有听觉重振现象。 4.阻抗测听检查 鼓室力A型，无音衰及声反射衰减，镫骨肌反射阈和听阈间差在60dB以下，称Metz阳性，亦提示有重振现象。 二.前庭功能检查 早期前庭功能可以正常，随着频繁发作其功能逐渐减退，到晚期则可完全丧失。 1.冷热变温试验 此法最常用，约有1/3的病人反应正常，1/3反应较弱，另1/3完全丧失。在门诊上为简化检查，采用冰水2ml冲洗鼓膜后上象限处，亦能得到定性结果。 2.眼震电图检查 眼震多为水平型，重者为水平旋转型，急性期向对侧，尔后转向同侧，称为恢复性眼震 3.其他 神经系统检查无异常。耳鼓膜正常。 鉴别诊断:1.李莫综合征（Lermoyez Syndrome） 为Lermoyez（1919年）首次报道，先有耳鸣、耳聋，尔后突然发作眩晕，随后听力好转，与梅尼埃病先有眩晕尔后耳聋耳鸣稍有不同。现认为是梅尼埃病之变异，比较少见，可能是内耳植物神经系统功能紊乱所致。治疗方法与前者相同。 2.药物性耳中毒 迟发性前庭损害，易与本病混淆。但其耳鸣、耳聋有明显用药史，如应用氨基糖甙类、奎宁、水杨酸和抗癌类药。 3.位置性眩晕 在某一特定体位时发病，变换体位即好，无耳鸣、耳聋，前庭功能可能正常。 4.突发性聋 无任何诱因，突然发病，一次性听力严重损失，以高频为主，甚至全聋，有时可伴以严重眩晕。发病前无耳鸣、耳聋史，3～7天后眩晕好转，但听力很难恢复。 5.前庭神经元炎 无耳鸣、耳聋，突然眩晕发作，可有受凉发作，可有受凉感冒史，有向健侧自发性眼震，患侧前庭功能减弱或丧失，有时白细胞升高。 6.椎基动脉供血不足 颈椎畸形或骨质增生，高血压或动脉硬化，均可诱发脑干前庭中枢或内耳供血不足，因症状比较复杂，应进行心血管检查、血液分析和颈椎CT或X线摄片等检查。 7.听神经瘤 早期单侧耳鸣、耳聋，偶有头晕现象，少有旋转感觉。听力检查为蜗后性损害，如出现音衰，Ⅰ-Ⅴ波间期延长，波Ⅴ消失，内听道X线摄片显示扩大，CT检查可见肿瘤图象，可资鉴别。 8.慢性脑干缺血 中青年患低血压，站立时可发生头晕倾倒。老年时因动脉硬化缺血，可致双耳耳鸣和耳聋，起床或站立时常有摇摆不稳感，但非发作性眩晕，前庭功能多属正常范围 2, 椎-基底动脉供血不足：诊断:椎-基底动脉供血不足是由于脑动脉粥样硬化、颈椎病等原因所导致的稚-基底动脉系统供血障碍，从而出现其供血区包括内耳、脑干（中脑、桥脑、延髓）、小脑、间脑、枕叶、颞叶等各组织的一过性局灶性神经功能障碍，如眩晕、视觉障碍、头痛、运动障碍、感觉障碍、内脏性障碍等相应的症状和体征。 椎-基底动脉供血不足大多发生于中年以上，青壮年也可罹患，其临床病征多种多样，相当复杂，其发作无明显规律（但颈椎病所致者与头颈转动有密切关系）。本病多突然发病，每次发作多持续数分钟，多不超过24小时，后遗不适可持续数天。 椎-基底动脉供血不足主要属于中医学的“眩晕”范畴 临床表现: 1．眩晕 是最常见的症状，据统计，约45．5％～81．6％病例有之。眩晕的性质可为旋转性、浮动性、摇摆性，或下肢发软、站立不稳、地面移动或倾斜等感觉。这些表现可单发或先后出现，不少病人可有上述几种感觉综合的体验。部分病人则仅有头晕眼花的感觉。如病人转换体位（转头、起座、翻身等）头颈过度伸屈或侧转时更易诱发眩晕，或使之增剧；情绪因素、劳累、乘车、走路等也可以诱发，有些患者诱因不明。有时眩晕成为本病早期的惟一症状，但在疾病发展过程中常夹杂其他症状与体征。部分眩晕病人伴有单侧或双侧耳鸣。耳蜗症状的出现提示基底动脉的分支内听动脉供血不足，此时每易误诊为梅尼埃病，尤其当病人伴发眼球震颤而其他神经系统病征不明显时。 2．视觉障碍 较常见。病人突然弱视或失明，持续数分钟渐恢复。这是由于双侧（有时为单侧）大脑后动脉缺血所致。复视也不少见，由于脑干内第3、4、6颅神经核缺血或内侧纵束缺血引起。此外，还可有闪光、暗点、视野缺损，甚至幻视等。 3．头痛 大约1／3或1／2病例有头痛，这是由于椎-基底动脉供血不足时，侧支循环血管扩张所致。头痛主要位于枕部或顶枕部，或局限于颈部，也可放射至两颞侧的深部，其性质多为跳痛、胀痛。头痛常伴有恶心、呕吐、出汗等植物神经功能紊乱症状，较易误诊为偏头痛，尤其是同时出现眼症状时。 4．运动障碍 又可分为①延髓麻痹征：如讲话含糊不清、吞咽困难、喝水反呛、软腭麻痹等。②面神经瘫：多表现为面神经的核下性轻瘫，核上性瘫痪较少见。③肢体瘫痪：可发生单瘫、偏瘫或四肢瘫，其程度多为轻瘫，完全瘫痪少见。有时病人并无主诉肢体不适，而检查也可发现肢体有轻度锥体束征。④平衡障碍及共济失凋：表现为躯体位置及步态的平衡失调。倾跌、Romberg氏征阳性等，乃由于小脑或与小脑有联系的结构发生功能障碍所致。有时平衡障碍也可因眩晕引起。不少病人有眼球震颤。 5．感觉障碍 如面部感觉异常，有针刺感或麻木感，口周或舌部发麻感；单肢、双肢或四肢可有麻木或感觉减退，疼痛则少见。少数病人可出现幻嗅或幻听。 6．内脏性障碍 恶心、呕吐、上腹部不适、出汗，以及血管舒缩功能紊乱、呼吸节律失调等。 7．意识障碍 可表现晕厥乃至昏迷，发作性意识障碍仍可见于头颈部转动时。 8．精神症状 主要是记忆障碍及定向障碍。 9．倾倒发作是本病较少见的一种特殊症状。发作前病人并无预兆，常在站立或行走时发生，头颈转动或过度伸屈时更易发生。病人因下肢肌张力突然消失而倒地，意识清楚，视力、听力、讲话均正常，能立即站起并继续活动。这是由于椎动脉硬化以致椎动脉血流量减少及（或）病人有颈椎增殖或骨刺形成，当颈部突然转动使椎动脉受压，椎动脉缺血而发生此种症状。 10．其他 少数病人可发生抽搐。部分病人的枕部、颈椎或椎旁软组织有压痛。不少病人由于颈椎骨质增殖，刺激或压迫颈神经根，引起一侧（少数是双侧）颈、肩、上肢沿神经根分布区的感觉异常或刺痛，在头颈过度伸屈时较为明显。 本病临床上表现两种类型： （1）一过性缺血发作 发作持续时间短暂，往往不超过10～15分钟，最长不超过24小时，逐渐减轻或消失。某些病人发作后残留轻微病征。间歇期从数月至数年。 （2）间歇性或复发性脑缺血发作 发作持续时间也较短，但可在数天或一、二周复发，较易发展为完全性卒中。 椎-基底动脉供血不足和血栓形成的区别是前者发作持续时间短、症状轻、可自然痊愈、无明显后遗症，后者则否。但两者有时并无截然界限，均可导致脑软化。 辅助检查 : 一、颈椎X线摄片 大部分病人的颈椎X线平片（正、侧、斜、后伸位）可见各种改变。最常见是颈椎关节增殖、椎体前后缘变尖、骨刺形成、椎间盘变性、颈椎的生理性前凸改变等。 二、脑电图检查 部分病例的脑电图显示颞叶有异常表现；脑电图检查时，压迫双侧颈总动脉，可出现普遍性慢波，此时病人可有意识模糊或晕厥。作此检查应注意适应证、禁忌证和操作方法。 三、椎动脉造影 椎动脉及基底动脉可有狭窄、闭塞、扭曲、变形、移位、先天异常等改变。 四、还可根据需要作电测听、重震试验、前庭功能试验、视野、颅底摄片等。 五、其他检查如TCD、MRA、MRI、SPECT、眼震电图（ENG）、BAEP等也已逐步用于其临床辅助诊断。 鉴别:一、梅尼埃病 以发作性眩晕、耳鸣、耳聋为主症，发病年龄也多在青中年，病理改变在内耳，不致产生椎-基底动脉供血区域的神经系统症状和体征；耳鸣呈持续性，耳聋为感音性，有波动性但总趋势为进行性加重。 二、神经官能症 有头痛、头晕、失眠、记忆力减退等一系列大脑皮质功能减弱的症状，主诉虽然不少，但细致的检查并无明显的神经系统阳性体征，发病的特点也非发作性和一过性，其症状的波动常与情绪变化有较密切关系。 三、其他疾病 如迷路炎、链霉素中毒、前庭神经元炎等，虽以眩晕为主症，但各具特征。迷路炎是急性或慢性中耳炎的常见并发症，大多有中耳病变引起，临床上中耳炎病人出现阵发性眩晕，伴以恶心、呕吐，全身症状较明显，常见鼓膜穿孔；链霉素中毒借助明确的用药史及表现可以诊断；前庭神经元炎病人于起病前有发热或上呼吸道感染，发病急，症状突出，检查发现自发性眼球震颤，神经系统其他检查无异常 |
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