四肢麻木疼痛2天，是吉兰巴雷综合征吗？

患者男性，学生，27岁，因“四肢麻木疼痛2d”于2011年3月25日入山东大学齐鲁医院就诊。入院前2d无明显诱因出现四肢麻木、双腿疼痛，疼痛从足底开始渐上升至腰际，较剧烈，呈持续性，拒触。

入院体检：血压130/80mmHg，意识清楚，精神差，心肺及腹部体检未见异常。神经科体检：双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，颈软，四肢肌力肌张力正常。四肢手套、袜套样浅感觉减退。四肢肌肉有压痛。双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射，膝腱反射活跃，病理征阴性，脑膜刺激征未引出。

入院后第2天出现口周麻木，鼓腮无力。第8天出现阵发性心慌、汗多；血压升高至145/88mm Hg，最高甚至达165/95 mmHg，心率增快(110～130次／min)，并出现脐周及上腹部阵发性绞痛，有压痛，无反跳痛，无腹胀及恶心呕吐，移动性浊音(一)，肠鸣音正常。入院第14天起出现大面积脱发，呈束状，并出现较明显的抑郁症状。

辅助检查：多次血常规及肝肾功能检查未见异常。血肌酸激酶(CK)643 U／L(正常值38～174 U／L)。发病第5天脑脊液：蛋白0．45 g／L(正常值0．15～0．41 g／L)，IgG 37．80 ms／L(正常值0—34 mg／L)，IgA 5．66 mg／L(正常值0—5 mg／L)，白细胞计数1×106／L。第15天复查脑脊液：蛋白0．73 g／L，IgG111 mg／L，IgA 26．6 mg／L，白细胞计数2×106／L。

两次肌电图检查结论基本一致：右侧腓总神经未引出肯定波形，左侧腓总神经传导速度轻度减慢，波幅重度下降。双侧胫神经传导速度正常，波幅中度下降，符合周围神经损害(轴索损伤为主)。颅脑及脊髓MRI未见异常。骨髓穿刺细胞学检查未见异常。

入院后拟诊为吉兰-巴雷综合征，给予激素、免疫球蛋白、B族维生素及其他对症支持治疗20余天，患者无明显好转。


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答案：铊中毒
鉴于患者逐渐出现脐周阵发性疼痛，并有大量束状脱发，考虑可能存在重金属中毒，将血样及尿标本送职业病医院检查，示血铊178ng／ml，尿铊1654 ng／ml(血铊、尿铊正常值均应<0.1ng／m1)，确诊为铊中毒，转职业病医院进行血浆置换及普鲁士蓝排毒等治疗，病情逐渐稳定好转。

讨论

铊作为一种蓄积性毒物可以引起多系统病变，神经系统表现尤为突出。铊中毒非常罕见，文献报道多见于自杀、谋杀或意外事故。该患者始终未提供出铊中毒的线索，导致了早期误诊。

铊与钾离子有相同的离子半径，所以铊可以模仿钾离子参与大多数生物过程，因此对钾代谢平衡的破坏被认为是铊的主要毒性机制。除此之外，铊还能干扰谷胱甘肽代谢、破坏线粒体功能及引起氧化应激。

铊中毒的突出特征是脱发，其机制并不明确。有学者认为铊与半胱氨酸结合干扰了毛发角化蛋白代谢，也有学者证实铊与黑色素细胞有一定亲和性。神经系统症状是铊中毒的主要表现，进行性周围神经病在接触毒物2～5 d后将发展为严重疼痛，足底表现尤为突出。重症患者可以出现共济失调、震颤、头痛、癫痫发作、昏迷甚至死亡。

该患者以四肢感觉异常起病，以从足底开始渐上升至腰际的剧烈疼痛最为突出，伴有四肢远端手套、袜子样浅感觉减退。短期内迅速出现脐周腹痛、束状脱发，并出现多汗、阵发性心慌及血压增高等症状，这与国内报道一致。

患者在发病第4天出现鼓腮无力，考虑与面神经受累有关，提示铊中毒也可以累及脑神经。此外，该患者脑脊液检查细胞数正常，但蛋白增高，这也对我们最初的诊断产生了一定的影响。

该患者按吉兰巴雷综合征治疗10d后复查脑脊液，见蛋白进一步增高。我们查阅国内外文献，未见关于铊中毒引起脑脊液蛋白明显增高的报道，考虑与该患者中毒病变累及脊神经根有关。

我们并没有在患者发病初期即做出正确的诊断，主要原因是对本病认识不足，这提示我们遇到症状表现不特异的周围神经病变或伴有脱发及明显胃肠道症状时要高度怀疑本病。如果在中毒几小时后就明确诊断，应积极灌胃和催吐以尽量减少毒物吸收。普鲁士蓝被认为是最有效的解毒药物，它可以阻断铊在肠内的再吸附，增加清除率。也可以早期进行血浆置换或血液透析治疗，以便快速排毒或阻断毒物向血液扩散。
病例来源：中华神经科杂志2012年2月第45卷第2期
作者：山东大学齐鲁医院神经内科韩涛、王雪、程蕊等

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