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本帖最后由 暮雪千山 于 2012-6-9 16:34 编辑 陈XX,男性,46岁. 主诉:咳嗽,低热2年,消瘦,乏力,皮肤黑半年。 现病史:该 患者于2年前开始经常感冒,咳嗽。时常测体温37.4--37.8,每次服抗生素及对乙酰氨基酚好转。近半年体力明显减退,以致难以承担田间劳动,并且食欲减退,体重明显减轻14kg。无口渴,多饮,近期发现面部,双手背皮肤变黑,近1周感冒,上述症状加重来诊。 体格检查:血压80/70mmHg,体温37.4度,体重51.5kg,身高1.69,呼吸平稳,齿龈无红肿,扁桃体不肿大,舌,齿龈,颊粘膜有散在的不均匀色素沉着斑。全身皮肤及手掌横纹色素变深,特别皮肤皱褶,如肘部,手背指关节皮肤处明显。浅表淋巴结未触及。两肺呼吸间清,未闻及罗音。心脏听诊心律齐,76次/分,心音较弱.腹软呈舟状,无包块,无压痛.肾区,脊柱无压痛和叩痛。 辅助检查:血K 5.0mmol/L,Na+ 120mmol/L,Cl- 80mmol/L,FBS3.0mmol/L,ESR115mm/h,ACTH380pmol/L(正常值:10--55pmol/L).24h尿17-OH和17-KS减少。 胸片:右上肺活动性肺结核。肾区X线:可见肾上腺区钙花点。肾上腺CT提示双侧肾上腺增大。 讨论:1.该患者的主要症状是什么?初步考虑什么病? 2.皮肤变黑是结核病引起的吗? 3.ACTH是怎样增高的? 4.如何进一步证实自已的诊断? |
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这种病大家接触的少,我们先来了解一下。 阿狄森氏病Addison又称原发性慢性肾上腺皮质机能减退症,是由于双侧肾上腺皮质萎缩、结核等严重感染或肿瘤等引起的严重破坏,多数是由于结核破坏了肾上腺皮质或双侧肾上腺皮质大部或全部切除所致,引起的肾上腺皮质激素分泌不足所致的疾病,也可继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致,但由肾上腺本身引起者多见。此外,还有自身免疫病、严重的精神创伤也可使肾上腺皮质毁坏或萎缩;其余为淀粉样变、肿瘤、梅毒、真菌、血栓等也能破坏肾上腺皮质而影响其功能。 本病常为隐袭性,且以原因未明的胃肠道症状,如食欲减退、腹痛、腹泻为首发症状。正常的胃肠蠕动大概在一定程度上与肾上腺皮质功能有关,但二者的关系仍未明了。除胃肠道症状外,还可呈衰弱无力、体重减轻、色素沉着及血压下降等。 患者以中年及青年为多,年龄大多在20~50岁之间,男女患病率几乎相等,原因不明者以女性为多。 本病在严格使用内分泌治疗、抗痨等治疗后,病人寿命大大延长,劳动力亦显著恢复,并可接近正常人。随访观察继续治疗7年以上者,部分病人能正常妊娠及生育,但在分娩期应注意防治肾上腺危象发作。小儿产前产后生长发育完全正常。治疗过程中,病人抵抗力较低,易患呼吸道感染、胃肠功能紊乱,甚而导致肾上腺危象发作,应予注意。 阿狄森氏病的皮肤表现为皮肤、粘膜出现棕黑色色素沉着,以暴露、压迫、摩擦部位最明显,如前额、眼周、四肢屈侧、肩、腋、腰、臀皱襞及掌跖皮纹等处。粘膜如口唇、颊粘膜、牙龈、乳头、乳晕、外生殖器等部位也会出现棕色色素斑。本病除皮肤表现外,还有疲倦、精神萎糜、食欲不振、头晕、心悸、血压降低、恶心、腹痛等症状,记忆力减退,思想不能集中,抑郁,烦躁等。本病常伴有其他内分泌障碍如低血糖,甲状腺机能减退,性机能减退等。 实验室检查显示,血钠降低,血钾升高,血钠血钾比数小于30。血清氯化物降低,血糖降低。X线摄片,肾上腺可见钙化点。 除治疗外,在饮食中应多摄入瘦肉、牛奶、蛋类和新鲜蔬菜等,而且多食用钠盐。 临床表现为皮质醇缺乏所引起的症状: 全身乏力,虚弱消瘦,皮肤,粘膜色素沉着,皮肤外露部位、关节皱褶处明显色素沉着,同时口腔、唇、舌、颊粘膜均有色素沉着,女性阴毛腋毛减少,男性性功能减退。 病情严重者可导致肾上腺危象,常发生于感染,创伤,手术,分娩,过劳,大量出汗或突然中断治疗等应激情况下。表现为恶心,呕吐,腹泻,严重脱水,血压降低,心律快,脉细弱,常有高热,低血糖症,低钠血症等,可危及生命。 阿狄森氏病的诊断主要依靠血尿皮质醇、血ACTH水平测定。 诊断明确的患者需要肾上腺皮质激素(可的松类)终生替代治疗,遇到感染等应激状况还需要加量。 |
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辨证分型 阿狄森氏病以色素沉着为主要症状,随着其他伴随症状之主次表现不同,在中医辨证中,基于黑色归咎于肾,故虽有所分型,但大都仍涉及肾阴、肾阳。综舍临床报道,大体划分为以下四型: 1.肾阳不足面部黧黑,两手晦暗,精神不振,倦怠无力,少气懒言,畏寒肢冷,腰膝酸软,阳痿不举,下肢浮肿。舌质紫暗,舌苔薄白,脉沉细弱。本型为阿狄森氏病的基本证候,每一病例几乎均见有本证之某些表现,随其他症候表现之显露而归属于其他诸型。 2.脾肾两虚面色苍黑无华,头昏神疲乏力,纳呆脘腹胀满,间或恶心呕吐,大便次频质溏,形体消瘦软弱,四肢色黯欠温,腰腿酸软无力。舌质淡暗,苔薄,脉沉濡细。本型以肠胃型为主要表现,常以食欲不振为早期症状,较重者可伴有腹痛,易误诊为溃疡病等消化系统疾病,后期出现低血压、色素沉着症。 3.肝肾阴虚面色晦暗,午后两颧发赤,目眶黯黑,皮肤干燥色枯,发枯不泽或脱发, 阿狄森氏病 形体明显消瘦,精神萎靡不振,间或烦躁易怒,夜间潮热盗汗,失眠多梦,头晕目花,软弱无力。舌质暗红或绛,舌苔薄少,脉沉细弦涩。本型常系肾上腺结核患者的临床表现,在肾上腺区x线平片上常可发现钙化阴影,可作为本病系结核性的有力佐证。 4.气血两亏头昏神疲,肢软无力,心悸气促,纳差消瘦,肤黯干燥,面黑欠华,发枯稀疏,肢颤汗多,男子阳痿,女子经少。舌淡暗,苔薄白,脉沉细迟。本型大都属低血压型,常常在脾肾阳虚的基础上形成全身气血亏乏,尤以气虚之表现明显,血亏系由营养不良所致,但叉兼有血瘀之表现。 |
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原发性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病,是由肾上腺皮质本身的病变所致,1855年首先由英国医生Addison氏所描述。其主要病因是结核、癌瘤及特发性萎缩,在我国及日本主要是结核造成的肾上腺组织破坏,约占全部病例的68%。 临床表现为皮质醇缺乏所引起的症状: 阿狄森氏病表现 全身乏力,虚弱消瘦,皮肤,粘膜色素沉着,皮肤外露部位、关节皱褶处明显色素沉着,同时口腔、唇、舌、颊粘膜均有色素沉着,女性阴毛腋毛减少,男性性功能减退。 病情严重者可导致肾上腺危象,常发生于感染,创伤,手术,分娩,过劳,大量出汗或突然中断治疗等应激情况下。表现为恶心,呕吐,腹泻,严重脱水,血压降低,心律快,脉细弱,常有高热,低血糖症,低钠血症等,可危及生命。 阿狄森氏病的诊断主要依靠血尿皮质醇、血ACTH水平测定。 诊断明确的患者需要肾上腺皮质激素(可的松类)终生替代治疗,遇到感染等应激状况还需要加量。 |
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本帖最后由 暮雪千山 于 2012-6-10 12:02 编辑 尿17-羟类固醇(17-OH)检查的正常值及临床意义 单位】微摩/24小时尿(gmol/24h尿)。 【正常值】0~2岁,1.4~2.8微摩/24小时尿;儿童,2.8~15.5微摩/24小时尿;成人男性,8.3~27.6微摩/24小时尿;成人女性,5.5~22微摩/24小时尿。 【临床意义】 (1)增高:可见于肾上腺皮质功能亢进(库欣综合征)、肾上腺皮质瘤、先天性肾上腺皮质增生症、甲状腺功能亢进、肥胖症、正常妊娠后期、应激综合征、女性男性化等。 (2)降低:可见于原发性肾上腺皮质功能减退、慢性肾上腺皮质功能不全、垂体功能减退、甲状腺功能减退、肝硬化等。 这个病列大家可以继续讨论。感谢大家的参与{:6_305:} |
| 楼主小心了,凡面上见青黑暗淡的病色,不问病的新久,总属阳气不振,一般黑气出于面,为阴盛阳衰,病必严重,若暗而有光,鼻尖,眉头亮而滋润的还有生机,若是苦夭,病较严重,环口黧黑,为真脏气泛,是肾绝症。我遇三列皮肤变黑的,一女性平时喘息性支气管炎,两上肢,面部皮肤突然变黑,像抹黑颜色一样,没什么临床症状,半年后猝死。一40岁壮汉,平素患慢性胃炎,打工回来我见其皮肤面部像暴晒了一样一层黑色,也没什么别的症状,走时拿了瓶雷尼替丁,几个月后在车间猝死,工友们平时也没听他说哪里不美,这两个都是我亲戚。现在一列男40岁,,和你的几乎一样肺结核,低热,乏力,皮肤面部变黑,极度消瘦,颈部淋巴结核肿的鸡蛋大,配以药酒抹了一月,化脓肿消,嘱其加强营养,积极治疗,以观后效。希望和楼主共同探讨。 |



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