急进性肾小球肾炎的RPGN分型及诊疗要点

(一)概念
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急进性肾小球肾炎病理类型:新月体性肾炎
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(二)常见病因及RPGN分型:(必考1分)
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: ~+ A7 {$ x: p" z! x Ⅰ型(抗肾小球基底膜(GBM)抗体型):IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积;

/ h9 H z, C. i Ⅱ型(免疫复合物型):血中存在循环免疫复合物,IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁
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/ @) b4 ^% k' j Ⅲ型(无免疫复合物型):血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性
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记忆歌诀:Ⅰ型抗膜线条样、Ⅱ型复合颗粒状、Ⅲ型安卡非免疫.
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% L1 \ l& A8 c- l* K s (三)诊断与鉴别诊断
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急进性肾小球肾炎=急性肾小球肾炎(血尿、水肿、高血压)+肾功能短期急剧恶化(少尿、无尿、氮质血症)
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9 ?$ l6 H9 [1 v, R9 ] 1.诊断:肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50%以上)才能确诊.

' l0 P3 Y; S' F/ N" @ 2.鉴别:是否有少尿、无尿、氮质血症
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4 k2 B& z+ ~7 t) E+ Y( T 急性肾小球肾炎:没有少尿、无尿;
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急进性肾小球肾炎:有少尿、无尿.

5 R& S F" _ t0 Y4 \ (四)治疗原则 :可以短期用激素.

RPGN进展快,如能早期诊断,及时予以强化免疫抑制治疗,可改善患者预后.
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; y" }) d! N- z0 s/ u7 j, u 1.血浆置换:Ⅰ型、Ⅲ型适用,是Ⅰ型首选的治疗方法.
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! x$ {) a3 w y B) { 2.甲泼尼龙冲击疗法(激素治疗):对Ⅱ、Ⅲ型效果较好;

. I- E6 `3 r4 k. x4 Y 3. 细胞毒药物(免疫抑制剂):常用药物为环磷酰胺,不能做为首选和单独用,只有在激素依耐和无效时才用.