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病情检查 患者,男,47岁,白种人,无重症医学病史,出现腹泻和体重减少。他有6周的腹泻病史,这导致腹痛,腹胀,疲劳和食欲下降。几天之后,他开始夜间盗汗,有明显的踝关节肿胀,轻度呼吸困难。从症状发作开始他的体重下降了16kg。检查发现他发烧38°C,心动过速且极其瘦弱。他的腹部膨胀,伴有广义压痛和移动性浊音。背部斑丘疹,对此进行了鉴别诊断。 【实验室检查】 炎症标记物增加(白细胞计数13.6×109/L;C反应蛋白129mg/L),有低蛋白血症(14g/L)。ECG显示窦性心动过速。腹部筛查抗转谷氨酰胺酶抗体,HIV血清学,肿瘤标记物癌胚抗原和Ca19–9,抗核抗原和血清电泳都是阴性。乳酸脱氢酶正常。大便样本中的排泄弹性蛋白酶和α1抗胰腺蛋白酶显示无异常。血液和大便培养基阴性。 【CT扫描】 胸部,腹部和盆骨CT扫描显示严重的腹腔积液,腹膜后和中心肠系膜淋巴结病和轻微的双边积液(图1)。不幸的是,没有可以进行放射活检的淋巴结。腹水流失,但是液体很少流失。腹水的恶性细胞和培养基都是阴性。食管胃十二指肠镜检查显示只有食管炎,但是患者平躺时幽门不能通过,因此阻止了小肠的液体抽吸或活检。 图 1 尽管进行了广谱抗生素疗法,但是患者体重仍然下降,腹胀和发热。为了改善营养状态,他开始接受肠外营养,为剖腹手术和淋巴结抽样做准备。这时嵌入大量腹水,只有少量液体恢复。之后发生梗塞,呕吐胆汁液,为此嵌入了Ryles管,一天之后,他出现假腹膜炎的迹象,而且深绿色液体从腹水流失。因此,进行了紧急剖腹手术。 剖腹手术确证了肠穿孔。肠缠绕在一起而且发生水肿,难以判断小肠的哪一部分受影响。后来进行了楔形切除术和空肠造口术。腹部左侧通过负压封闭引流技术打开,之后又关上了。 【组织学】 组织学显示肠壁增厚,有大量表面溃疡和穿孔。有稠密的透壁渗透物和不规则淋巴样细胞,其绒毛缩短(图2和3)。肠系膜和淋巴结中也可看到这种细胞。淋巴样细胞免疫染色显示CD3、CD8和CD56阳性,CD4和CD20阴性(图4)。Ki67染色显示50%的细胞在增殖。 图 2 图 3 图 4 根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断是什么?您认为可用于该诊断的药物治疗是什么? [来源医脉通] |



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