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776503978发表于 2014-5-25 15:19:02 | 只看该作者

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中年女咳嗽、咳痰、咯血1年余



病例


患者女性,48岁,无诱因出现咳嗽、咳痰、咯血1年余。咳铁锈色痰、轻度胸闷不适、乏力、纳差,无发热、盗汗、胸痛、关节肿痛、心悸、呼吸困难等症状。疑为继发性肺结核,四联抗结核治疗7个月无效。患者仍咳铁锈色痰,体重下降10kg。


【入院检查】一般状况尚可,消瘦,血压105/60mmHg(1mmHg=0.133kPa),口唇无紫绀,双肺呼吸音粗,左上肺可闻及中小水泡音。

【实验室检查】白蛋白23~26g/L,总蛋白45~62g/L。白细胞3.0×109/L,淋巴细胞0.367,血红蛋白80g/L,血小板172×109/L。红细胞沉降率103mm/1h。痰找抗酸杆菌3次均阴性。

免疫组化:抗核抗体、抗干燥综合征抗体A(SSA)、抗双链DNA抗体(ds-DNA)、抗干燥综合征抗体B(SSB)、抗红斑狼疮抗体(Sm)、抗可溶性核糖核蛋白抗体(RNP)、抗可溶性核蛋白抗体(ENA)抗平滑肌抗体、抗微粒体抗体、抗线粒体抗体、抗心肌细胞抗体、抗胃壁细胞抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等均阴性。


IgE26kU/L、IgG4.26~5.28g/L、IgA0.68g/L、IgM14.2~20.0g/L。


蛋白电泳示:IgM-K型单克隆异常增生。


血铁蛋白、叶酸、维生素B12含量均正常。


胸片、肺CT示:双肺上叶可见斑片状阴影,蜂窝状改变,可见支气管气像征,纵隔无肿大淋巴结。


纤维支气管镜(纤支镜)检查:可见管壁鹅卵石样改变,第2次纤支镜未见肿瘤细胞。

病理检查示:呼吸道上皮黏膜慢性炎症伴轻度急性炎症。


灌洗液细胞分类:巨噬细胞0.46,淋巴细胞0.54。


活检:经皮肺穿刺活检可见间质内灶性淋巴样细胞积聚,3次病理检查均未见淀粉样变特征。

腹部B超示:肝脾增大,肾脏未见异常,肾功能及尿常规正常,尿本周蛋白阴性,血钙正常。

骨髓细胞学检查:缺铁性贫血改变,未见大量异常浆细胞增生。

全身骨扫描示:未见骨质破坏。

止血药治疗无效,补充铁剂贫血不能纠正,肺部病变进行性发展,补充白蛋白及血浆患者血白蛋白仍不能升至正常,体重持续下降,IgM进行性增高。

【思考与分析】


1.本病例特点有哪些?


2.最可能的诊断为何种疾病? 有何依据?需要与哪些疾病进行鉴别诊断?

3.您会如何安排治疗?

4治疗方法

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绿州胡杨 + 1 一个大开眼界的病例,精彩至极。
sxmz + 1 感谢分享!

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yuanaiming
2
yuanaiming发表于 2014-5-25 16:57:24 | 只看该作者
怀疑肺癌!

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776503978
3
 楼主| 776503978发表于 2014-5-25 17:48:36 | 只看该作者
太专业了吧?呵呵

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专业到什么程度呢?呵呵  发表于 2014-5-25 23:08

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无奈抹布
4
无奈抹布发表于 2014-5-25 20:07:34 | 只看该作者
肺TB重型

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JJR成才
5
JJR成才发表于 2014-5-25 22:38:12 | 只看该作者
支气管扩张、肺部感染

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sxmz
6
sxmz发表于 2014-5-25 23:51:41 | 只看该作者
感谢分享病例!

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魏乐妮响
7
魏乐妮响发表于 2014-5-26 06:51:02 | 只看该作者
本帖最后由 魏乐妮响 于 2014-5-26 07:52 编辑

咳铁锈色痰出现在两种疾病,1最常见于大叶性肺炎,2少见于肺吸虫病。X片支持以上两种疾病的诊断,血象及病程治疗过程不支持大叶肺炎的诊断,如果血象中出现嗜酸性粒细胞增高对肺吸虫的诊断将更加有利。免疫组给排除了风湿免疫性疾病的可能,骨髓检查排除了骨髓瘤(本周蛋白阴性)、巨球蛋白血症的可能;支气镜及病程出现了七个月排除肺癌;管壁鹅卵石样改变(克隆病征象),及免疫球蛋白M增高说明体内存在强的免疫反应及现症感染,(人体最强的免疫反应是寄生虫疾病);抗结核治疗七个月无效、多次痰培养阴性可以排除肺结核;呼吸道克隆病的诊断需要与肺吸虫病相鉴别,肺内非干酷性肉芽肿坏死形成炎症样改变;进一步检查嗜酸性粒细胞、免疫检查特异性抗体排除肺吸虫感染(肺内嗜酸性粒细胞肉芽肿坏死炎症样改变)、黑热病导致的免疫球蛋白异常增高血症。首选柳氮磺胺吡啶,及激素治疗。如嗜酸性粒细胞增高,治疗改为吡喹酮。如是黑热病,治疗用锑刘。

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绿州胡杨
8
绿州胡杨发表于 2014-5-26 10:15:26 | 只看该作者
本帖最后由 绿州胡杨 于 2014-5-26 21:21 编辑

昨天看了楼主的这篇文章不错的病例,在回复之前也同时看了魏乐妮响版主的高论。先说说自己的看法,
本患者女性,年纪接近50岁,以咳嗽咳血伴铁锈色痰一年余来诊,我们不看化验单,首先考虑或急性或慢性肺部炎症,当然了结核也是寒性炎症哈。或者风心病所致。但是转念一想。发病一年余,治疗所用的各种抗炎药物估计得要用车来拉。基于这一点,在第一感觉上排除了心肺所致的基础病变;
继续看下去,声明一点,有些辅检确实难,通过查阅八版诊断学255页和411页,略略的感觉像是个浆细胞疾病,查阅八版本科602页,有了一点眉目。
本例患者总结一下相关症状体征及其辅检;咳嗽、咳痰、咯血1年余。咳铁锈色痰、胸闷不适、乏力、纳差,消瘦,双肺呼吸音粗,左上肺可闻及中小水泡音。 IgE26kU/L、IgG4.26~5.28g/L、IgA0.68g/L、IgM14.2~20.0g/L。 蛋白电泳示:IgM-K型单克隆异常增生。血铁蛋白、叶酸、维生素B12含量均正常。胸片、肺CT示:双肺上叶可见斑片状阴影,蜂窝状改变,可见支气管气像征,纵隔无肿大淋巴结。纤维支气管镜(纤支镜)检查:可见管壁鹅卵石样改变,第2次纤支镜未见肿瘤细胞。病理检查示:呼吸道上皮黏膜慢性炎症伴轻度急性炎症。灌洗液细胞分类:巨噬细胞0.46,淋巴细胞0.54。上诉辅检说明患者M蛋白异常增高多见于多发性骨髓瘤,和巨球蛋白血症。他们两个怎么鉴别,我一次查阅了本科学。呵呵,能力差只能看书了。上面的鉴别诊断和诊断依据都有,也符合楼主的辅检。
最有可能的诊断;浆细胞病
继发性左肺上叶间质性肺病
巨球蛋白血症待查;
单克隆免疫球蛋白血症待查
至于依据上述已经发表,主要是M蛋白持续性高,血中浆细胞淋巴细胞持续性增高,无骨质破坏,骨髓中无大量浆细胞增高,一般小于10%。以及继发性炎症等。
鉴别诊断;各种肺炎;肺结核;癌症,血液病。多发性骨髓瘤。
诊断出治疗水到渠成1,巨球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂(如苯丁酸氮芥),核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择。特别强调在选择一线治疗时要根据是否存在血细胞减少、是否需要尽快地控制疾病,年龄及是否要自体移植个体化选择药物,若需自体移植,就要慎用烷化剂或核苷类似物。【治疗来自百度】

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魏乐妮响
9
魏乐妮响发表于 2014-5-26 10:37:40 | 只看该作者
骨髓细胞学检查:缺铁性贫血改变,未见大量异常浆细胞增生浆细胞是B淋巴细胞转变而来的,由浆细胞单克隆分泌的球蛋白疾病中,最常见的是老年性骨髓瘤,少见的巨球蛋白血症,这两个病在转院的过程中,曾经接触过,他们的诊断的最佳检查就是骨髓象检查。我在写这个病时,还用百度了巨球蛋白血症,这个病例不太象。

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绿州胡杨
10
绿州胡杨发表于 2014-5-26 10:46:41 | 只看该作者
魏乐妮响 发表于 2014-5-26 10:37
骨髓细胞学检查:缺铁性贫血改变,未见大量异常浆细胞增生浆细胞是B淋巴细胞转变而来的,由浆细胞单克隆分泌 ...

这个贫血我也考虑了,是不是与慢性咳血有关。其他的也找不到诱发的病因,他这个也只是说未见大量异常浆细胞增生,具体的百分比不详。

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剑LXL
11
剑LXL发表于 2014-5-26 10:57:12 | 只看该作者

说实话,这不是咱村医能解决的。为了学习,分享一下别人的诊断和治疗。



【诊断】根据上述资料综合分析除外继发性肺结核及其它肺部疾病,因IgM不明原因异常增高,考虑系原发性巨球蛋白血症。

【治疗】给予环磷酰胺、长春新碱、泼尼松联合方案(COP方案)治疗1个疗程后,患者咳嗽、咳痰、咯血症状完全消失,自觉乏力症状消失,食欲改善,血白蛋白在2周内由26g/L升至31g/L,白细胞由治疗前的3.0×109/L升至4.2×109/L,IgM由20.0g/L降至9.5g/L,血红蛋白由80g/L升至94g/L。个月后复查胸片示:双上肺阴影吸收。

【讨论】

原发性巨球蛋白血症是一种B淋巴细胞单克隆恶性增生性疾患,以骨髓和淋巴结内淋巴样浆细胞浸润,血清中出现大量单克隆IgM为特征。一般认为血清中单克隆IgM>10g/L,淋巴样浆细胞浸润,无骨质破坏是诊断本病的主要依据。

本病临床表现以咳嗽、咳痰和咯血为主要症状,且患者肺内病变明显,在较长时间内未能考虑到巨球蛋白血症,最后因排除了许多疾病后才考虑到本病可能。该病治疗上多给予烷化剂加糖皮质激素或M2方案治疗,或辅以血浆置换等方法。本患者应用COP方案治疗后近期疗效显著,咳嗽、咯血症状消失,2个月后复查胸片显示,双上肺斑片状阴影完全吸收。

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776503978
12
 楼主| 776503978发表于 2014-5-26 16:43:05 | 只看该作者
绿州胡杨 发表于 2014-5-26 10:15
昨天看了楼主的这篇文章不错的病例,在回复之前也同时看了魏乐妮响版主的高论。先说说自己的看法, ...

不错分析的很好很到位

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776503978
13
 楼主| 776503978发表于 2014-5-26 16:46:03 | 只看该作者
专业到信口雌黄,胡言乱语了

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776503978
14
 楼主| 776503978发表于 2014-5-26 16:47:28 | 只看该作者
绿州胡杨 专业到什么程度呢?呵呵 发表于 昨天 23:08
这个专业组成员怎么来的?

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776503978
15
 楼主| 776503978发表于 2014-5-26 16:53:22 | 只看该作者
说实话,这不是咱村医能解决的。为了学习,分享一下别人的诊断和治疗。

村医生一样有有知识努力学习一样考取国家执业医师,不比大医院医生差点什么?

点评

所学有所用,才是硬的。和大医院的医生作比较就免了吧。个人走个人的路,呵呵。  发表于 2014-5-26 17:08

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绿州胡杨
16
绿州胡杨发表于 2014-5-26 17:05:51 | 只看该作者
776503978 发表于 2014-5-26 16:47
绿州胡杨 专业到什么程度呢?呵呵 发表于 昨天 23:08
这个专业组成员怎么来的?

当然是够标准后,达到一定的积分,在申请之后,就可以了。应该是这个程序。

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776503978
17
 楼主| 776503978发表于 2014-5-26 18:38:36 | 只看该作者
简直就是胡言乱语还专业组,看都没有看就怀疑什么肺癌,笑话不他还专业组成员?我的帖子这么有讨论价值也不给专业积分,没意思???

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sxmz
18
sxmz发表于 2014-5-26 19:39:04 | 只看该作者
776503978 发表于 2014-5-26 18:38
简直就是胡言乱语还专业组,看都没有看就怀疑什么肺癌,笑话不他还专业组成员?我的帖子这么有讨论价值也不 ...

你好,专业组成员的确需要认真回帖,这是最基本的原则,但是也请理解,每个人来到基层医生网都是为了学习,都是在业余时间参与讨论,那么回帖内容或多或少,大家理解万岁,专业组是为了督促大家进行专业讨论,我们欢迎更多的朋友申请加入专业组!

另外,楼主你的帖子非常精彩,感谢你提供病历讨论,但是,根据基层医生网的加分原则,非原创内容一般是不加专业积分的,还请理解!如果这篇帖子属于楼主的原创内容,请跟帖说明,我们将核实后及时给你补上专业积分!话说回来,积分不是目的,通过讨论学习到有用的知识才是最重要的,对吧,哈!

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帮主
19
帮主发表于 2014-5-26 20:43:35 | 只看该作者
本帖最后由 帮主 于 2014-5-26 20:59 编辑

关于这个病例发表个人看法,欢迎同仁朋友们讨论。
1.诊断:特发性肺含铁血黄素沉着症
2.诊断依据:<1>、咳嗽,咳铁锈色痰1年;
<2>、抗结核治疗7个月无效;
<3>、发病以来,体重下降10kg;
<4>、hb80g/L,ESR103mm/1h,IgM增高,骨髓细胞学检查缺铁性贫血表现;
<5>、一般治疗无效。
3.鉴别诊断:和肺结核,支气管扩张,系统性红斑狼疮的肺出血,Goodpast ure综合征相鉴别
4.治疗:<1>、一般治疗——休息,吸氧,预防感冒;
<2>、药物治疗:糖皮质激素,免疫抑制剂,血浆置换,体内铁剂置换,对症治疗。
综述:1.本病特点:病因不明,咳血,肺出血,咳铁锈色痰,肺部侵润,继发性缺铁性贫血
2.诊断思路:咳血咳铁锈色痰,最常见于大叶性肺炎,其实质是肺炎的红色肝变期肺泡内红细胞发生溶解,血红蛋白中的铁元素释放到肺泡液中随痰液咳出体外呈现为铁锈色,从这个发病机理来判断,有哪些疾病可以造成肺泡内出血,这样诊断就不难了。
咳血与咳铁锈色痰二者区别,咳血是指新鲜血液随呼吸道分泌物排出体外,红细胞形态正常细胞膜完整血红蛋白无损失。
咳铁锈色痰是肺泡内出血停留时间长,红细胞膜破坏血红蛋白释放到肺泡液中,其中铁元素随呼吸道分泌物排出体外,呈现暗红色的痰液。

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