掌跖角化病
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重要的病理变化 a 角化过度， b 颗粒层增厚， c 棘层肥厚。 基本病理变化 a 角化过度， b颗粒层增厚， c 棘层肥厚，部分呈乳头瘤样改变， d 真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润， e 表皮松解性掌跖角化病组织象与表皮松解性角化过度型鱼鳞病相同， f 点状掌跖角化病时，角质层内可见致密的角化不良柱，角化过度区下方生发层呈杯状凹陷，而真皮无炎症。 临床特点 a 大多为婴儿期发病，点状掌跖角化病通常于15岁～30岁之间发病， b 常染色体显性遗传性型，Melede型和Papillon-Lefevre综合征为隐性遗传型， c 掌跖角化过度呈弥漫性或限局性，也可呈线状、点状， d 病变部位境界清楚的角质增厚性斑块，色黄如胼胝，或呈多数圆或卵圆形角化性丘疹， e 常对称分布， f Melede型掌跖角化常伴有掌跖多汗，甲板增厚，其他部位出现银屑病样损害， g Papillon-Lefevre综合征常伴有手足臭汗症及牙周病， h 本病分五型： ¬ Unna-Thost掌跖角化病(Keratosis palmaris et plantaris of Unna-Thost) 表皮松解性掌跖角化病(Epidermolytic keratosis palmairs et plantaris) ® 点状（丘疹性）掌跖角化病(Keratosis palmo-plantaris punctuator papules) ¯ Meld型掌跖角化病(Keratosis palmers et plantaris of the meleda type) ° Papillon-Lefevre综合征(Papillon-Lefevre syndrome) 别名 掌跖角皮病（Palmoplantar keratoderma） |
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如果是“掌跖角化病”那就更麻烦了。但是我也不敢肯定，之前没见过此病例，又没图片加以对照。晕。 掌跖角化病是以手掌、足跖角化过度为特点的一组慢性角化性皮肤病，多为先天性，常有家族史，分显性遗传，性联遗传，隐性遗传。也可以是其它皮肤病如银屑病，毛发红糠疹或或全身性疾病的表现，即所谓的症状性掌跖角化症。 一般自幼年开始发病，双手足掌（跖）发生弥漫性对称性角化，肥厚，呈淡黄色的皮损。常伴发手足多汗症，皮损呈点状，线状，片状，或弥漫性角化，色淡黄，质硬，表面光滑发亮，干燥皲裂或呈疣状增殖。 治疗原则是减少角质层增厚，润滑皮肤，预防皲裂，减少压力和摩擦。 1、维甲酸类：依曲替酸。 2、胡萝卜素。 3、维生素A。 4、水杨酸软膏。 5、皮质类固醇软膏。 |
| 来迟了，看到大家发表的意见及楼主提供的图片和临床表现，我个人初步认为是“斑点状掌跖角化病”。为什麽这麽讲呢？大多为婴儿期发病，点状掌跖角化病通常于15岁～30岁之间发病， 常染色体隐性遗传性型。首选阿维A酯，开始治疗量为30mg，每日1次或0．6mg／(kg·d)饭前口服，并调整剂量以达到满意疗效而副作用小，维持1年，维持量范围为隔日l0mg到每日35rug 。此治疗无特效药，只能对证而言。从中医的角度去看，应是先天脾运不足、循经障碍，引起纯阳培土自体缺失。故应补脾，行气，活血、解毒，四妙散+苍耳子、刺蒺藜、苦参、丹参、土茯苓、山药、紫草、口服；另用白癣皮、枯矾、蛇床、地肤、百部、当归、大枫子煎洗后，涂上VE , VB12、百草霜试试，见个一例，但没治疗痊愈，可症状得到一定改善。 |
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可能是银屑病,我实习时见过一例.治疗方案以抗炎,提高抵抗力.活血.营养支持为主. 具体: 1: 5%GS 250ml + 胸腺肽 40mg / 静滴 2: 10%GS 250ml + Vit__C 3,0 / 静滴 3: 0.9%NS 20ml + 菌必治 2g 两次静推，输液前后。 4: 5%GS 250ml + 丹参30ml 静滴 5: 培氟沙星 100ml 静滴 6: 0,9%NS 250ml + 氨甲蝶呤 5mg 静滴（免疫抑制剂） 口服药： 阿维A 10mg bid 甲砜霉素 0，25 bid 强的松 10mg tid. 迪银片 3片，早晚服 Vit__E 0,1 tid 糖钙片 3片 tid 赛庚定 2mg bid. 外用 0,1%维A酸乳膏 恩肤霜 交替外涂。 以上方案供大家参考。 [ 本帖最后由 梁生 于 2008-11-11 15:22 编辑 ] |
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查了一下资料，及你的病历及病儿的患病史。此病儿可能为：大袍性表皮松解症。夲病为显性遗传，青年后可能自俞。 1、单纯性、系显性遗传。皮损陈大小不等的大疱和水疱、无棘层解症。俞后不留瘢痕， 2、显性发育不良型、损害为松弛的大疱棘层松解症阳性，俞后畄下粪缩性瘢痕、并伴有粟粒疹。有色素障碍。有时有鱼磷病。毛周围角化症、多汗和厚甲。 3、隐性发育不良型、损害除松弛的大水疱外、常有血疱、棘层松解症阳性。俞后留下萎缩性瘢痕和色素障碍，粘膜易受累。随侵犯部位不同，可有失音，吞咽困难，唇龈孪缩等表现。并有牙和甲发育不良，毛发脱落及侏儒，瓜手假性并指等畸形。 4、根据出生后发病，水疱特点等特点等可以诊断。 5，鉴别诊断，可与天疱疮、疱疹样皮炎、大疱性皮病、等鉴别。 治疗要点： 1、避免外伤及摩擦。 2、口服vE或苯妥英纳。 3, 皮损局部抗感染。保护皮损部位。 4, 中药辨证论证。 [ 本帖最后由 梁生 于 2008-12-7 21:56 编辑 ] |
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