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28岁。因妊娠3个月、呕吐2个月，出现精神症状伴四肢活动障碍4d入院。既往健康，近2个月患者出现剧烈呕吐，每日进食极少。尿酮体（＋）～（），每日支持治疗补充复方氨基酸、葡萄糖液等无效。4d前突然出现复视，四肢明显无力，活动障碍，需扶物方能行走，随后不能行走。HR142／min，营养差，反应迟钝，表情淡漠，记忆力、定向力、计算力差，双眼水平旋转震颤，右眼外展受限，双上肢肌力Ⅰ级，双下肢0级，四肢肌张力减低，深浅感觉正常，四肢腱反射减弱，病理反射未引出。 心电图检查示：T波低平倒置，可见U波及T-U融合现象，血K＋2．10mmol／L，血丙酮酸240.5μmol／L 请你根据以上病例作出诊断及治疗。。参与有奖！ [ 本帖最后由 renwentong 于 2008-11-5 13:22 编辑 ] |
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妊娠剧吐（hyperemesis gravidarum，HEM）所致急性韦尔尼克脑病的典型表现为眼肌麻痹、精神异常和运动失调。辅助检查示血丙酮酸明显增高，MRI检查可见双侧丘脑和脑干有对称性病变，其典型的改变是在第三脑室和导水管周围有对称性长T2信号影。本组2例均为妊娠剧吐引起，患者均有眼震，眼外肌麻痹及不同程度的精神异常和共济失调，结合血丙酮酸浓度升高，且经大剂量维生素B1治疗有效，可诊断为急性WE。由于妊娠剧吐使孕妇进食量及种类减少，且阻碍维生素B1的吸收，使维生素B1摄入量不足。硫胺缺乏导致丙酮酸分解障碍使血中含量增高，引起代谢性酸中毒。神经系统所需的能量主要由糖类供应，故硫胺缺乏时受累最重，大脑和周围神经均受损，其病理特征是充血和点状出血，第Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经核和小脑上蚓部亦常受累，由于缺乏硫胺，周围神经可有脱髓鞘变性。 治疗的关键是针对病因。对急性WE患者应立即静脉注射维生素B1500mg。开始治疗的12h内，静脉滴注维生素B1，安全剂量可达1g，每日维生素B1100mg可持续2周或直到患者能进食，为预防本病的发生，在呕吐时应鼓励患者少食多餐，多食糙米类、麦类和其它含硫胺较丰富的食物。在妊娠剧吐不能进食时，应补充硫胺在医生指导下肌肉或静脉补充维生素B1，并减少葡萄糖的应用，以免诱发急性WE的发生。 |
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复习一下. 妊娠剧吐致急性韦尔尼克脑病2例报告 现代妇产科进展 1999年第1期第8卷 病例报告 作者：曹宗标 张茂莲 单位：曹宗标 莒县人民医院；张茂莲 莒县中医院 1 病例简介 1.1 例1 24y。妊娠14w，妊娠剧吐3d，伴精神异常10d就诊，平日健康，近30d患者出现剧烈呕吐，经补充大量葡葡糖、平衡液、维生素B6、C等治疗无效，近10d出现倦怠，近期遗忘，语无伦次，衣冠不整伴复视，来我院就诊，体检HR130／min，营养差，表情淡漠，反应迟钝，计算力、定向力差，双眼水平性震颤、双眼外展麻痹，共济失调，其他神经系统检查正常。血丙酮酸182μmol／L（正常值为45.6～140．2μmol／L），诊断为急性韦尔尼克脑病。补充维生素B1500mg／d，4～5h后精神症状及呕吐明显好转，已能进食。2w后进食正常，计算力、定向力恢复。产后2个月随访见患者表情淡漠，仍有眼震。例2 28y。因妊娠3个月、呕吐2个月，出现精神症状伴四肢活动障碍4d入院。既往健康，近2个月患者出现剧烈呕吐，每日进食极少。尿酮体（＋）～（），每日支持治疗补充复方氨基酸、葡萄糖液等无效。4d前突然出现复视，四肢明显无力，活动障碍，需扶物方能行走，随后不能行走。HR142／min，营养差，反应迟钝，表情淡漠，记忆力、定向力、计算力差，双眼水平旋转震颤，右眼外展受限，双上肢肌力Ⅰ级，双下肢0级，四肢肌张力减低，深浅感觉正常，四肢腱反射减弱，病理反射未引出。心电图检查示：T波低平倒置，可见U波及T-U融合现象，血K＋2．10mmol／L，血丙酮酸240.5μmol／L，诊断为急性韦尔尼克脑病，低钾性麻痹，水、电解质平衡失调。立即静脉、肌肉补充维生素B1600mg／d，调节水电平衡。24h后患者四肢肌力恢复为Ⅲ级，1w后可以下床活动。孕5个月时终止妊娠，产后3个月随访见患者近期遗忘，仍有眼球震颤。 2 讨论妊娠剧吐（hyperemesis gravidarum，HEM）所致急性韦尔尼克脑病的典型表现为眼肌麻痹、精神异常和运动失调。辅助检查示血丙酮酸明显增高，MRI检查可见双侧丘脑和脑干有对称性病变，其典型的改变是在第三脑室和导水管周围有对称性长T2信号影。本组2例均为妊娠剧吐引起，患者均有眼震，眼外肌麻痹及不同程度的精神异常和共济失调，结合血丙酮酸浓度升高，且经大剂量维生素B1治疗有效，可诊断为急性WE。由于妊娠剧吐使孕妇进食量及种类减少，且阻碍维生素B1的吸收，使维生素B1摄入量不足。硫胺缺乏导致丙酮酸分解障碍使血中含量增高，引起代谢性酸中毒。神经系统所需的能量主要由糖类供应，故硫胺缺乏时受累最重，大脑和周围神经均受损，其病理特征是充血和点状出血，第Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经核和小脑上蚓部亦常受累，由于缺乏硫胺，周围神经可有脱髓鞘变性。 治疗的关键是针对病因。对急性WE患者应立即静脉注射维生素B1500mg。开始治疗的12h内，静脉滴注维生素B1，安全剂量可达1g，每日维生素B1100mg可持续2周或直到患者能进食，为预防本病的发生，在呕吐时应鼓励患者少食多餐，多食糙米类、麦类和其它含硫胺较丰富的食物。在妊娠剧吐不能进食时，应补充硫胺在医生指导下肌肉或静脉补充维生素B1，并减少葡萄糖的应用，以免诱发急性WE的发生。 |
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