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男孩，9月。2、反复发热、皮疹、耳朵流脓1月入院。3、热型不规则，中毒症状不明显，皮疹为全身性，有渗出，湿疹样，部分有黄色鳞屑覆盖似脂溢性皮炎，间有气促及咳嗽症状。4、病初因发热在当地曾给予青霉素后才出现皮疹，所以在当地曾考虑药疹及中耳炎给予激素及抗生素滴耳治疗，病情反复。5、双肺听诊呼吸音粗，无罗音，肝稍大、脾不大，双下肢末端轻水肿。6、辅助检查有贫血，血象稍高，胸片无异常。痰培养出大肠艾希菌及金葡菌，入院后经大环内脂类抗感染，后改新青霉素2治疗后无好转，因不排除药疹可能，试用激素，后皮疹较前好转，但仍有反复，只是面积及渗出较前减少。中耳流脓请耳鼻喉科会诊后建议局部滴药。患儿呼吸道症状与胸片结果似不符合。治疗2周后，家属因经济问题自动出院。出院诊断：湿疹、中耳炎、支肺炎. 这个病例很特殊 请众高手积极参于 诊断及依据 鉴别 进一步检查 治疗 答案在6楼 [ 本帖最后由 陈大夫 于 2008-7-16 22:06 编辑 ] |
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| 勒-雪氏病是郎格罕细胞组织细胞增生症的一种，多发生于婴幼儿时期，以皮肤、内脏、肺和骨髓等脏器浸润为主，病情进展快，病死率高。近年来认为本病是一种免疫系统疾病。此种增生可能是由于内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致。主要临床表现有发热、皮疹，肝、脾、淋巴结肿大，呼吸道症状、贫血及营养不良等。诊断主要依靠临床表现，X线及病理检查。其中皮疹压片操作简单，痛苦小，阳性率高。片中可见大量单核的组织细胞即可诊断。因此，对长期反复出现皮疹，伴发热、贫血、呼吸道症状及肝、脾、淋巴结肿大和发育差的患儿，应尽早做皮疹压片，以免误诊。 |
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勒—雪病 是郎格罕细胞组织细胞增生症的一个型。 1。发病年龄： 多在一岁以内发病，起病急，病情重，病变广，可侵犯身体多个系统器官。 2。发热： 热型不规则，高热与中毒症状不一致。 3。皮诊： 出现较早，多分布在躯干、头皮发际部，四肢少；为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿诊样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期限皮诊可同时存在，常成批发生。 4。 肝脾和淋巴结肿大： 肝、脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄疸，多和淋巴结肿大。 5。 呼吸道症状 咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。可合并肺大泡和自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭死亡。 6。还可伴有中耳炎、贫血、腹泻和营养不良等。 检查：有不同程度贫血，白细胞正常、减少或增多；血小板正常或减少。 皮诊压片和病灶活检发现本病是诊断 的重要依据。皮诊压片法操作简单、痛苦小，阳性率高；可做皮疹、淋巴结、齿龈和肿物的活检或局部穿刺物、刮出物的病理检查。 诊断： 凡原因不明的发热，皮疹、贫血、耳溢浓、反复肺部感染、肝脾淋巴结肿大，X线和病理相结合。即可诊断。 治疗：化疗是本病最有效的方法，要积极控制感染，加强支持治疗。 本病的预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害程度及初期治疗反应有关。年龄愈小预后愈差。 |
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又搜到两例,加深加深印象. 患者，7个月男性，因进行性面色苍白5月，发现颈部肿块半月入院。查体示营养差，贫血貌，颈两侧、两腋下、腹股沟各可触及3-5枚核桃大小的肿大淋巴结。质硬，粘连成团，无触痛。胸部听诊呼吸音粗，痰鸣音未闻及。肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。全身皮疹呈丘疹散在分布，压之不褪。郎格汉斯细胞组织细胞增生症----勒—雪病 患者，7个月男性，因进行性面色苍白5月，发现颈部肿块半月入院。查体示营养差，贫血貌，颈两侧、两腋下、腹股沟各可触及3-5枚核桃大小的肿大淋巴结。质硬，粘连成团，无触痛。胸部听诊呼吸音粗，痰鸣音未闻及。肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。全身皮疹呈丘疹散在分布，压之不褪。 [ 本帖最后由 陈大夫 于 2008-7-16 22:00 编辑 ] |
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郎格细胞组织细胞增生症-----勒—雪病 郎格细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞增生症X，是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。过去根据临床主要表现将本症分为三型：勒—雪病（LS）、韩—薛—柯病（HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生，目前多认为它们是一组与免疫功能一帮有关的反应性增殖性疾病。国际组织细胞协会协作组（WGHS）将郎格罕细胞组织细胞增生症归为组织细胞增生症I类，以便与非郎格罕细胞组织细胞增生症（Ⅱ类）及恶性之细胞病和急性单核细胞白血病（Ⅲ类）相区别 |
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