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本帖最后由 其声 于 2010-1-14 20:52 编辑 患者,男,15岁。皮肤和关节高度松弛,碰伤后伤口愈合缺陷,血管易碎。皮肤牵拉后可恢复正常。下图颈部和肘部皮肤比正常皮肤可拉长数倍。患者的手非常柔软,可高度伸展。 大家看看此为何病? 大家踊跃发言吧!三天后我会公布答案。 |
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可能称皮肤弹性过度综合征:系一种先天性结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见,男多于女,常有家族史,属常染色体显性遗传,也有隐性遗传为特征的。 皮肤弹性过度,提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展,可拉至15cm或更远,放手后又复原。皮肤血管脆弱,皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙,引起血肿或皮下出血,少数病人可伴有胃肠道血管壁病变,自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔,也可发生食管疝,消化道出血严重时可导致死亡。 本病无特殊治疗。应用大量维生素c、梅毒e、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主,一般无不良后果,极少数病人可有消化道大出血,甚至因出血而死亡。 |



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