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汗管角化病 概述 汗管角化病是一种与遗传有关的慢性角化性皮肤病，病因不明，多有家族史。目前认为与常染色体显性遗传有关。有人认为正常免疫过程紊乱后由于细胞遗传变异的细胞株发生增生而致病。日光曝盼常为发病诱因，男性比女性多２－３倍。 临床表现 1.原发损害为角化性丘疹，逐渐向周围扩展，中央皮肤正常或萎缩，其边缘为一狭窄的灰色或淡褐色角化性堤状隆起，隆起顶部有一更窄的沟槽，无自觉症状； 2.好发于暴露部位，粘膜亦可发生。 诊断依据 1.于暴露部位出现角化性丘疹，边缘有角化性堤状隆起； 2.常于日盼后出现或加重； 3.组织病理检查：边缘角化隆起部分明显角化过度，颗粒层消失，棘层增厚，堤顶有裂沟，沟内有角栓，中有成柱状排列的角化不全细胞带。 治疗原则 1.试服维生素Ａ或大剂量维生素Ｅ； 2.损害较小的可试用电灼、液氮冷冻或镭射治疗，或去炎松作损害部位注射，或局部应用５－１０％水杨酸软膏、５－氟料嘧啶软膏； 3.对发病与日光有关者避免曝盼可口服氯奎、烟山胺。 用药原则 1.本病无特效疗法，外用５－氟尿嘧啶或维甲酸，只能作对症治疗； 2.巨大或肥厚性损害，除手术外，可试用口服维甲酸类药物； 3.对于发病与日光有关者，可口服氯奎。 辅助检查 1.典型皮损，临床诊断较易，一般不需要检查； 2.病损太小，或疑有恶性变或与基底细胞癌、环状扁平苔藓等疾病鉴别有困难时，可作病理检查。 疗效评价 1.治愈：皮损消退，不留显著疤痕； 2.好转：皮损大部消退，或留有显著疤痕； 3.未愈：皮损未消退。 专家提示 轻度汗管角化病不必治疗，冬季可外用一些润肤剂，增加皮肤含水量，或服适量维生素Ａ。本病的严重型可口服维甲酸类药物，但应注意副作用如唇干，脱屑特别是致畸。如果发病与日光有关，可口服氯奎，但要注意监测血象，定期进行眼科检查，防止眼损害。 |
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