白塞病

白塞病是一种以细小血管炎为基本病变，以粘膜溃疡为临床特征的慢性进行性全身性疾病，其典型表现为眼、口、生殖器三联症，白塞病在亚洲国家发病率高，我国较常见，青壮年多发，男性较女性患者病情严重。

发病机理：病因和发病机理目前不清，可能与以下因素有关
1、遗传，在高发区，患者体表型为HLA-B5以及其亚型HLA-B51的阳性率比正常人高6倍。
2、感染，与病毒，溶血性链球菌及结核等感染可能有关。
3、免疫失调，受累血管壁有IgM、C3补体成分沉着，有循环免疫复合物升高，血清可有抗人粘膜抗体，提示本病与免疫失调有关。
病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管。

临床症状：

1、口腔溃疡，周期性反复发作，每次持续1-2周自行愈合。
2、阴部溃疡，见于阴囊、阴茎、外阴、阴道粘膜、宫颈、肛周等。男性疼痛明显。
3、眼，多在口腔溃疡出现数年后发生眼病，典型表现为双侧的前后葡萄膜炎、前房积脓、视网膜血管炎、视神经炎等。
4、皮肤，多见皮疹，依次为位于双下肢的结节性红斑、毛囊炎，位于面部的痤疮样皮疹及脓性丘疹，针刺试验阳性对白塞病诊断有特异性。
5、关节炎、非对称性大关节炎，可有红肿热痛。
6、系统表现，中枢神经受累提示病情严重。可出现脑膜脑炎、偏瘫、颅压增高、或椎体束、小脑脑干、脊髓、脑神经等受损症状，治疗不及时死亡率高，全消化道均可发生溃疡，以回盲部多见，严重者穿孔、出血，少数病人可出现大血管炎，引起血栓或血管病、心内膜炎、心包炎等，肺肾有时也可累及。

诊　　断：1991年国际协作组白塞病诊断标准：
一、必要条件，复发性口腔溃疡，一年内至少3次口疮样或泡疹样溃疡。
二、加上以下四条件中的两条：
1、复发性生殖器溃疡、目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。
2、眼损伤，前后葡萄膜炎、或用裂隙灯查到玻璃体有细胞，或视网膜血管炎。
3、皮肤损伤、结节红斑或假毛囊炎，或脓性丘疹，或痤疮样结节（非青春发育期，非激素服用者）。

4、针刺试验阳性（由医生在24-48小时判断）。